Porpora

Porpora

La porpora è una malattia caratterizzata dalla comparsa, sulla superficie corporea, di petecchie ed ecchimosi secondarie a un’alterazione della fase vascolare e/o piastrinica dell’emostasi. La porpora,
in base all’eziologia, si distingue in vascolare (secondaria a un’alterazione dell’integrità delle pareti dei capillari) e piastrinica.
La porpora piastrinica può essere secondaria ad alterazioni piastriniche di natura quantitativa (porpora trombocitopenica) o qualitativa (porpora trombocitopatica).
La porpora trombocitopenica insorge solo in presenza di una concentrazione piastrinica inferiore a 50.000/mm3; in particolare, la porpora insorgerà spontaneamente, con elevato rischio di emorra-
gie spontanee cerebrali e gastro-intestinali, in presenza di una piastrinopenia inferiore a 20.000/mm3.
La porpora trombocitopatica è secondaria a difetti dell’adesione e/o dell’aggregazione piastrinica oppure a ridotta liberazione dei fattori piastrinici che concorrono all’emostasi.

Eziologia
Porpore vascolari
Le porpore vascolari si distinguono in:
• congenite:
– teleangectasia emorragica ereditaria (malattia di Rcndu-Oslcr). Malattia ereditaria caratterizzata dalla comparsa di teleangectasie (masserelle vascolari angiomatose, non pulsanti, costituite solo da cellule endoteliali). Le teleangectasie si presentano come formazioni piatte, rosacee, che si attenuano alla pressione, con facile tendenza al sanguinamento, localizzate a livello della cute o delle mucose (soprattutto al volto e alle estremità)
– sindrome di Ehlers-Danlos. Malattia caratterizzata da anomalie qualitative e/o quantitative del collagene e, forse, dell’elastina
– sindrome di Marfan. Malattia ereditaria caratterizzata da alterazione del connettivo con manifestazioni scheletriche, cardio-vascolari e oculari
• secondarie a:
– ipertensione capillare. La porpora insorge dopo violenti accessi di tosse o di vomito (soprattutto nei bambini) oppure in seguito a suzione della pelle
– reazione allergica (sindrome di Schonlein-Henoch)
– fragilità vasale (scorbuto, malattie del connettivo)
– difetto del connettivo di sostegno perivasale (porpora senile di Bateman)
– crioglobulinemia
– fattori psicogeni
– infezioni
– disprotidemie sia quantitative sia qualitative
– morbo di Cushing
– farmaci.

Porpore piastriniche
Le principali cause di porpora trombocitopenica sono:
• diminuita produzione, secondaria a farmaci (interferone, diuretici tiazidici, estrogeni, chemioterapici), infezioni batteriche o virali, terapia radiante, alcolismo, mieloftisi, alterazioni midollari, sindrome di Wiskott-Aldrich, leucemia, deficit vitaminici (acido folico, vitamina B12), insufficienza renale, emoglobinuria parossistica notturna, neoplasie
• perdita, secondaria a emorragie o ustioni estese
• aumentato sequestro, secondario a splenomegalia (ipersplerùsmo), emangioma gigante sottocutaneo, ecc.
• aumentato consumo, secondario a CID, valvulopatie, porpora trombotica trombocitopenica o malattia di Werlhof (malattia caratterizzata da danno endotclialc e formazione, nei capillari e nelle arteriole, di trombi piastrinici)
• aumentata distruzione periferica, secondaria a sepsi, farmaci, anticorpi anti-piastrinc. Gli anticorpi anti-piastrine vengono distinti in:
– autoanticorpi, che possono formarsi in corso di porpora trombocitopenica idiopatica, SLE, linfomi, leucemia linfatica cronica, carcinomatosi
– alloanticorpi, che possono svilupparsi in corso di gravidanza o emotrasfusioni.

Le porpore trombocitopatiche si distinguono in:
• congenite: malattia di von Willebrand. Malattia ereditaria, trasmessa per via autosomica dominante o recessiva, caratterizzata da anomalie quantitative o qualitative del fattore di von Willebrand

(prodotto secretorio dell’endotelio e dei megacariociti che interviene nell’adesione delle piastrine all’endotelio)
– sindrome di Bcrnard-Soulicr. Malattia caratterizzata da anomalie dell’adesione piastrinica per l’assenza della glicoproteina di membrana Ib (recettore del fattore di von Willebrand); al test di Born l’aggregazione alla ristocetina è assente
– tromboastcnia di Glanzmann. Malattia caratterizzata da turbe dell’aggregazione piastrinica secondane al deficit della glicoproteina di membrana Ilb-Illa (recettore del fibrinogeno); al test di Born l’aggregazione alla ristocetina è normale mentre e assente all’ADP, al collagene e all’acido arachidonico
– Storage pool deficiency. Malattia ereditaria caratterizzata da turbe dell’aggregazione per carenza di organuli intracitoplasmatici che contengono sostanze ad azione proaggregante e
procoagulante (AI)P, ioni calcio, serotonina, fattori della coagulazione); normale e l’aggregazione alla ristocetina
– aspirin-like-syndrome. Malattia caratterizzata da ridotta sintesi del trombossano A2 (sostanza ad azione proaggregante) per deficit degli enzimi trombossano-sintetasi o cicloossigcnasi
– sindrome della piastrina grigia
• acquisite, secondarie a: farmaci (FANS, inibitori delle fosfodiesterasi, triciclici, furosemide, clofibrati, tranquillanti maggiori, antistaminici, alfa e beta-bloccanti), cirrosi, insufficienza renale cronica, ipertiroidismo, scorbuto, paraproteinemie (mieloma multiplo, macroglobulincmia di Waldcnstrom, MGUS), malattie autoimmuni (malattie del collagene, morbo di Wcrlhof), anemia sideropenica, sindromi mieloproliferative (leucemia mieloide cronica, anemia sideroblastica, policitemia vera, cmoglobinuria parossistici notturna, metaplasia mieloide idiopatica).

Quadro clinico
• Sanguinamene lento che si manifesta spontaneamente o subito dopo un trauma (anche banale), con interessamento dei piccoli vasi (petecchie cutanee e mucose ed ecchimosi). Le petecchie (piccole emorragie capillari), con distribuzione simmetrica, sono localizzate soprattutto al tronco, ai glutei e alle superfici estensorie degli arti inferiori con diffusione in senso disto-prossimale (dalle caviglie alle natiche). Gli elementi eruttivi non impallidiscono alla digitopressione (“porpora palpabile”), sono dolenti, pruriginosi, di colore rosso intenso e di dimensioni varie.

Diagnostica di laboratorio
• Esame cmocromocitomctrico con conta piastrinica (v.n. 150.000-440.000/mm5). In caso di piastrinopcnia severa è opportuno eseguire la conta piastrinica in camera su sangue citrato
• Prova del laccio (v.n. < 5 petecchie/3 enr'), per valutare la resisten/a della parete vasale • Biopsia delle petecchie, nel caso si sospetti una vasculite • Tempo di stillicidio, per l'esplorazione della fase vasculo-piastrinica. Il tempo di emorragia (v.n. 2-5 minuti) e allungato in caso di alterazione della fase vascolare c/o piastrinica dell'emostasi e nella CID mentre e normale nelle coagulopatie • Striscio periferico, per lo studio morfologico delle piastrine, da eseguire in caso di piastrinopcnia: - piastrine grandi e allungate (piastrine giovani): trombocitopenia da ridotta vita piastrine piccole (piastrine vecchie): trombocitopenia da ridotta produzione • Test di Bora (test di adesione e aggregazione piastrinica alla ristocetina e agli altri agonisti: collagene, ADP, trombina, acido arachidonico). L'alterazione depone per una tromboci topati a • Dosaggio degli anticorpi anti-antigeni piastrinici da eseguire in caso di piastrinopcnia che si realizzi in corso di: SLE, linfomi, leucemia linfatica cronica, porpora trombocitopenica idiopatica, gravidanza, trasfusioni ripetute • Dosaggio dei mctaboliti piastrinici • Mielobiopsia, per lo studio dei megacariociti. In caso di piastrinopenia si può realizzare: - aumento dei megacariociti (trombocitopenia da ridotta sopravvivenza) - riduzione o assenza dei megacariociti (trombocitopenia da ridotta produzione). Diagnosi
In presenza di manifestazioni purpuriche occorre eseguire il conteggio delle piastrine:

• conta piastrinica ridotta. È opportuno valutare la morfologia delle piastrine: piastrine piccole (porpora trombocitopenica da ridotta produzione), piastrine grandi e allungate (porpora trombocitopenica da aumentata distruzione)
• conta piastrinica normale. È opportuno eseguire lo studio dell’adesione e dell’aggregazione piastrinica:
– indagini normali (porpora vascolare)
– indagini alterate (porpora trombocitopatica).

Diagnosi differenziale
In presenza di porpora per differenziare una forma vascolare da una piastrinica occorre considerare che:
• nella porpora piastrinopenica la comparsa delle petecchie è asintomatica e non si associa ad altri sintomi sistemici
• nella vasculitc la comparsa delle petecchie può essere preceduta dalla presenza, a livello della cute, di bruciore o dolore urente
• nella porpora piastrinopenica le petecchie sono poco rilevate (la lesione cndoteliale è contenuta dal tessuto perivascolare)
• nella vasculite le petecchie sono raggruppate e rilevate per lassità del tessuto perivascolare (porpora palpabile)
• nella vasculite, di solito, compaiono solo petecchie superficiali
• nella porpora piastrinopenica severa possono insorgere gravi emorragie interne.

Protocollo terapeutico
• Rimuovere o trattare la causa responsabile.
In presenza di gravi emorragie, secondarie a severa piastrinopenia, è opportuna la trasfusione di concentrati piastrinici; la trasfusione è indicata anche come profilassi antiemorragica in caso di intervento chirurgico.
II trattamento delle trombocitopenie da farmaci si basa sulla terapia corticosteroidea:
• metilprednisolone (Urbason f 20 mg): 20-40 mg ev/die; raggiunta una quota piastrinica di circa 100.000/mnV la posologia andrà gradualmente ridotta. In associazione con la terapia steroidea:
• ranitidina (Ranidil f 50 mg): 50 mg in 10 mi di soluzione fisiologica/8-12 ore.
Il trattamento della porpora di Schoenlein-Henoch prevede:
• terapia antidisreattiva:
– metilprednisolone (Urbason f 40 mg): 0,5-1 mg ev/die per 7-21 giorni.

È opportuno somministrare con prudenza gli steroidi in presenza di dolori addominali per il rischio di emorragia intestinale massiva. In associazione con la terapia steroidea:
– ranitidina ( Ranidil f 50 mg): 50 mg in 10 mi di soluzione fisiologica/8-12 ore.

Terapia antiemorragica:
– acido tranexamico (Ugurol f): 1-2 f/8 ore per os oppure ev

Terapia antibiotica:
– penicillina G benzatina (Wycillina A.P. ti):
a) bambini 600.000 U im/die per 10 giorni;
b) adulti: 1.200.000 U im/die per 10 giorni.

Il trattamento delle trombocitopenie immunologiche prevede la te-
rapia corticosteroidea:
• metilprednisolone (Urbason f 20 mg): 20-40 mg ev/die; raggiun-
ta una quota piastrinica di circa 100.000/mm3 la posologia andrà
gradualmente ridotta.
In alcuni casi è possibile sospendere definitivamente la terapia
steroidea; in altri è necessario proseguire il trattamento con bre-
vi cicli di terapia. In associazione con la terapia steroidea:
• ranitidina (Ranidil t 50 mg): 50 mg in 10 mi di soluzione fisiolo-
gica/8-12 ore.
Nelle forme resistenti alla terapia corticosteroidea, e in presenza di
un elevato rischio emorragico, è indicata la splenectomiay che deve
essere preceduta dalla vaccinazione antipncumococcica e antime-
ningococcica.
I pazienti che non dovessero trarre beneficio dal trattamento ste-
roideo e/o dalla splenectomia dovranno essere trattati con farmaci
immunodepressori (aziatioprina, ciclofosfamide, vincristina) con o
senza contemporanea somministrazione di steroidi. La plasmafere-
si in questi pazienti ha fornito scarsi risultati.
La trasfusione di piastrine è controindicata in quanto è possibile la
produzione di anticorpi anti-piastrine.

0 commenti

Lascia un Commento

Vuoi unirti alla discussione?
Sentiti libero di contribuire!

Lascia un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato. I campi obbligatori sono contrassegnati *