Crisi catecolaminica

Crisi catecolaminica

Le catccolamine plasmatiche (adrenalina, noradrenalìna e dopamina) vengono increte dalla midollare del surrene in modo continuo con polisse in risposta a condizioni stressanti. Vengono in parte
metabolizzate dal fegato ed escrete dal rene come tali o sotto forma di acido vanilmandelico, metanefrina, normetanefrina.
L’iperincrezionc di catecotaminc e responsabile di un quadro clinico che può assumere, in alcuni casi, il carattere dell’emergenza.

Eziologia
La brusca immissione, in circolo, di catccolamine può essere causata da:
• feocromocitoma (tumore che origina dalle cellule cromaffini della midollare del surrene) che produce, soprattutto, noradrenalina e, più raramente, adrenalina e dopamina
• paraganglionu o feocromocitoma extrasurrenalico (tumore che origina dalle cellule cromaffini dei gangli simpatici)
• trattamento con farmaci IMAO
• assunzione di cibi contenenti tiramina (formaggi stagionati, cioccolata, vino, alcune birre, ecc.)
• neuroblastoma
• neurofibromatosi. Le crisi ipertensive, che possono insorgere nei portatori di neurofibromatosi, possono essere dovute alla presenza di un feocromocitoma; infatti e frequente l’associazione delle due patologie
• prolungato ortostatismo
• sospensione, improvvisa, della terapia con clonidina
• stress fisico-psichico
• trattamento con farmaci o sostanze ad attività catecolamino-simile (norefedrina, amfetamine, cocaina, crak, LSD)
• sindrome da carcinoide.

Quadro clinico
L’iperincrezione di catecolaminc si manifesta, prevalentemente, con crisi di ipertensione arteriosa sisto-diastolica che insorgono improvvisamente in pazienti spesso ipertesi. La crisi ipertensiva, di durata variabile (da pochi minuti ad alcune ore), può insorgere spontaneamente oppure può essere scatenata dall’esercizio fisico, dal cambiamento di postura, dagli stress emozionali, dalla minzione, dalla compressione dell’addome, da farmaci antiipertensivi (guanetidina, beta-bloccanti), da farmaci antidepressivi triciclici.

La crisi ipertensiva si accompagna a:
• cefalea
• sudorazione
• cardiopalmo
• senso di oppressione retrosternale
• ipotensione posturale; la diminuzione superiore a 10 mmHg della pressione, nel passaggio dal clino- alPortostatismo, deve far sospettare un feocromocitoma
• stato di ansia
• pallore cutaneo
• tremori
• nausea e vomito
• dolori toracici e addominali
• parestesie dolorose a livello delle estremità (tipo Raytjaud)
• rush cutanei
• disturbi del visus
• dispnea
• diarrea acquosa.

Diagnostica bio-strumentale
• Esami ematochimici di routine:
– iperglicemia
– policitemia
– iperpotassiemia
• Dosaggio delle catecolamine plasmatichc. Il riscontro di valori di noradrenalina superiori a 1500 pg/ml, se il prelievo viene effettuato durante la crisi ipcrtensiva, è indicativo di un feocromoci-
toma. Il paziente, nei tre giorni che precedono il prelievo venoso, non deve assumere farmaci o cibi che potrebbero interferire con la produzione delle catecolamine (diuretici, vasodilatatori, tè, caffè, vaniglia, formaggi fermentati, banane, alcolici); prima di effettuare il prelievo di sangue venoso il paziente deve essere a digiuno, in posizione supina e incannulato da almeno 30 minuti (al
fine di evitare che lo stress emotivo legato al prelievo possa comportare un incremento delle catecolamine)
• Dosaggio sierico delle catecolamine dopo 3 ore dalla somministrazione di 0,3 mg di clonidina
• Dosaggio, sulle urine delle 24 ore, delle catecolamine e dei loro cataboliti (metanefrina, normctancfrina e acido vanilmandelico).
Il paziente, nei tre giorni che precedono la raccolta delle urine, non deve assumere farmaci o cibi che potrebbero interferire con la produzione delle catecolamine (diuretici, vasodilatatori, tè, caffè, vaniglia, formaggi fermentati, banane, alcolici)
• ECG
• TC o RMN dei surreni e dell’addome
• Angiografia selettiva della regione in cui si è osservato un aumento della concentrazione ematica di catecolamine
• Scintigrafia total body dopo somministrazione di 123I-MIBG (metaiodo benzilguanidina marcata con I’23), tracciante in grado di localizzare neoplasie secernenti catecolamine.

Protocollo terapeutico
• Rimuovere o trattare la causa responsabile delPipcrincrczione di catecolamine
• Somministrare farmaci dotati di attività alfa e beta-bloccante:
– labetalolo (Trandate cpr 100 mg): 100-300 mg/die.

In caso di crisi ipertensive:
• labetalolo (Trandate f 100 mg): 100 mg in 100 mi di soluzione fisiologica alla velocità di infusione di 40-60 gtt/min, oppure
• fentolamina (Regitin f 10 mg): 5-10 mg ev (somministrati lentamente) seguiti da 20 mg in 500 mi di soluzione glucosata al 5% alla velocità di infusione di 20-30 gtt/min. È opportuno monito-
rare i valori pressori.

In presenza di tachicardia elevata:
• propranololo (Inderai f 5 mg): 2,5-5 mg in 50 mi di soluzione fisiologica alla velocità di infusione di 40 gtt/min, eventualmente ripetibili dopo 2 minuti, monitorando la frequenza cardiaca e la pressione arteriosa. I beta-bloccanti sono controindicati in caso di scompenso cardiaco, ipotensione e asma bronchiale. Non somministrare un beta-bloccante prima del blocco degli alfa-recettori adrenergici al fine di evitare un ulteriore aumento della pressione arteriosa.
La terapia risolutiva del feocromocitoma è soltanto chirurgica.

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